摘要： 2018年1月，美国妇产科医师协会针对苗勒管发育不全，即MRKH综合征（Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome）更新了委员会意见，以取代2013年5月发布的第562号委员会意见，美国妇产科医师协会（American College of Obstetricians and Gynecologists，ACOG）第728号委员会意见推荐总结如下：①当患者出现原发性闭经而伴有正常的第二性征发育及青春期发育，会被认为有苗勒管发育不全。②通过磁共振成像检查，在90%的苗勒管发育不全患者中能够发现残留的苗勒管结构，在超声检查下，这些残留的苗勒管结构在青春期前是难以被识别的，甚至会误导。③由于53%以上的苗勒管发育不全患者会伴有其他系统的先天性畸形，如泌尿系统和骨骼系统，因此评估伴发的先天性畸形是必要的。④需要向所有诊断为苗勒管发育不全的患者提供咨询服务，同时鼓励与同龄人支持团体联系。⑤对于未来生育的选项应该与父母一起讨论处理。⑥对大部分患者而言，通过顶压法进行初次的阴道延长是合适的一线治疗方案，因为与手术相比，顶压法具有更安全、患者自控及成本更低的优点。⑦90%～96%的患者初次顶压均能取得成功，因此手术可以针对顶压失败的少数患者，或者与妇科保健提供者及其父母或监护人经过全面的知情讨论后选择手术治疗的患者。⑧无论选择何种手术方式，都需要向患者推荐具备专业技术的中心。手术医生必须对手术非常熟练，因为首次手术比二次手术更容易获得成功。⑨虽然存在外阴或者阴道鳞状上皮内瘤变的可能，但是由于缺乏宫颈，不需要常规行细胞学检查。⑩需要提醒处于性活跃期的苗勒管发育不全患者依然有患性传播疾病的风险，因此在性交时需要使用避孕套。与正常的女性一样，患者需要依据指南的推荐进行性传播疾病的筛查。{11}应该向患者提供一份书面的自身病情总结，其中也要包括其他的伴发畸形总结。当患者接受其他不熟知苗勒管发育不全情况的医务人员提供的紧急医疗救治或者紧急手术时，这份书面的病情总结将会有所帮助。