A Case of Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser Syndrome Complicated with Adenomyosis in A Rudimentary Uterus

doi:10.12280/gjfckx.20250241

Abstract

Abstract:

Some patients with Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) syndrome have underdeveloped uterus. Among them, adenomyosis in a rudimentary uterus without functional endometrium rarely caused pelvic pain. We reported a case of MRKH syndrome complicated with adenomyosis. The 49-year-old patient presented with periodic abdominal pain and a pelvic solid mass. Laparoscopic exploration suggested bilateral rudimentary uterus with adenomyosis in the left uterus. Bilateral rudimentary hysterectomy was performed, and the diagnosis was confirmed by histopathological examination. The patient was discharged smoothly after the operation, and follow-up showed relief of abdominal pain without recurrence. Meanwhile, a literature review was conducted to discuss the diagnosis and treatment of MRKH syndrome complicated with adenomyosis.

Key words: Adenomyosis, Laparoscopy, Diagnosis, Therapy, Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) syndrome

ZHOU Li, ZHANG Hong, LIU Chun-xian, ZHU Ying-jun. A Case of Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser Syndrome Complicated with Adenomyosis in A Rudimentary Uterus[J]. Journal of International Obstetrics and Gynecology, 2025, 52(5): 546-550.

Figures/Tables 3

References 22

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患者编号	确诊年龄（岁）	症状	始基子宫的最大径线	术后病理	功能性内膜	阴道成形术	分型
1	27	周期腹痛11年	左侧5 cm，右侧2 cm	左侧子宫腺肌病	否	是	Ⅰ
2	52	急腹痛伴发热	左侧15 cm，右侧3 cm	右侧子宫腺肌病，双侧子宫肌瘤，左侧扭转	否	否	Ⅰ
3	41	周期腹痛	左侧3.6 cm，右侧5.6 cm	左侧子宫腺肌病合并内膜息肉，右侧子宫肌瘤	左是，右否	是	Ⅰ
4	47	周期腹痛10年	左侧8 cm，右侧2 cm	左侧子宫腺肌病	否	否	Ⅰ
5	28	周期腹痛	右侧4.2 cm	右侧子宫腺肌病，增殖期子宫内膜	是	否	Ⅰ
6	43	无	左侧7.2 cm	左侧子宫腺肌病合并有丝分裂活跃的平滑肌瘤	是	是	Ⅰ
7	45	间断下腹痛1年	左侧5 cm，右侧15 cm	左侧子宫腺肌病合并右侧子宫肌瘤扭转	否	否	Ⅰ
8	37	周期腹痛2年	左侧5 cm，右侧3 cm	左侧子宫腺肌病	否	否	Ⅰ
9	35	周期腹痛15年	左侧3.8 cm，右侧5.2 cm	双侧子宫腺肌病，右侧卵巢子宫内膜异位囊肿	左否，右是	否	Ⅱ
10	37	周期腹痛13年	左侧8 cm，右侧0.5 cm	左侧子宫腺肌病	否	否	Ⅰ
11	25	周期腹痛9年	左侧4 cm，右侧6 cm	无	左否，右是	否	Ⅰ
12	29	周期腹痛2年	左侧2 cm，右侧10 cm	右侧子宫腺肌病	否	是	Ⅰ
13	35	周期腹痛6年	左侧8 cm，右侧8 cm	双侧子宫腺肌病，腹膜子宫内膜异位	否	是	Ⅰ
14	39	周期腹痛1年	左侧5 cm，右侧2 cm	左侧子宫腺肌病，左侧卵巢子宫内膜异位囊肿，腹膜子宫内膜异位	是	否	Ⅱ
15	33	间断下腹痛1月	左侧9 cm	左侧子宫腺肌病，腹膜子宫内膜异位	否	否	Ⅱ
16	37	周期腹痛22年	左侧2 cm，右侧8 cm	右侧子宫腺肌病，双侧子宫肌瘤	否	否	Ⅰ
17	36	间断腹痛6个月	左侧3 cm，右侧7 cm	右侧子宫腺肌病合并子宫肌瘤，右侧卵巢子宫内膜异位囊肿	否	否	Ⅰ
18	49	无	双侧，大小不详	子宫腺肌病，位置不详	否	是	Ⅰ
19	19	无	双侧，大小不详	左侧子宫腺肌病	否	是	Ⅰ
20	27	周期腹痛	双侧，大小不详	左侧子宫腺肌病	否	是	Ⅰ
21	29	周期腹痛	双侧，大小不详	右侧子宫腺肌病	否	是	Ⅰ
22	20	周期腹痛	双侧，大小不详	左侧子宫腺肌病	否	是	Ⅰ

患者编号	确诊年龄（岁）	症状	始基子宫的最大径线	术后病理	功能性内膜	阴道成形术	分型
1	27	周期腹痛11年	左侧5 cm，右侧2 cm	左侧子宫腺肌病	否	是	Ⅰ
2	52	急腹痛伴发热	左侧15 cm，右侧3 cm	右侧子宫腺肌病，双侧子宫肌瘤，左侧扭转	否	否	Ⅰ
3	41	周期腹痛	左侧3.6 cm，右侧5.6 cm	左侧子宫腺肌病合并内膜息肉，右侧子宫肌瘤	左是，右否	是	Ⅰ
4	47	周期腹痛10年	左侧8 cm，右侧2 cm	左侧子宫腺肌病	否	否	Ⅰ
5	28	周期腹痛	右侧4.2 cm	右侧子宫腺肌病，增殖期子宫内膜	是	否	Ⅰ
6	43	无	左侧7.2 cm	左侧子宫腺肌病合并有丝分裂活跃的平滑肌瘤	是	是	Ⅰ
7	45	间断下腹痛1年	左侧5 cm，右侧15 cm	左侧子宫腺肌病合并右侧子宫肌瘤扭转	否	否	Ⅰ
8	37	周期腹痛2年	左侧5 cm，右侧3 cm	左侧子宫腺肌病	否	否	Ⅰ
9	35	周期腹痛15年	左侧3.8 cm，右侧5.2 cm	双侧子宫腺肌病，右侧卵巢子宫内膜异位囊肿	左否，右是	否	Ⅱ
10	37	周期腹痛13年	左侧8 cm，右侧0.5 cm	左侧子宫腺肌病	否	否	Ⅰ
11	25	周期腹痛9年	左侧4 cm，右侧6 cm	无	左否，右是	否	Ⅰ
12	29	周期腹痛2年	左侧2 cm，右侧10 cm	右侧子宫腺肌病	否	是	Ⅰ
13	35	周期腹痛6年	左侧8 cm，右侧8 cm	双侧子宫腺肌病，腹膜子宫内膜异位	否	是	Ⅰ
14	39	周期腹痛1年	左侧5 cm，右侧2 cm	左侧子宫腺肌病，左侧卵巢子宫内膜异位囊肿，腹膜子宫内膜异位	是	否	Ⅱ
15	33	间断下腹痛1月	左侧9 cm	左侧子宫腺肌病，腹膜子宫内膜异位	否	否	Ⅱ
16	37	周期腹痛22年	左侧2 cm，右侧8 cm	右侧子宫腺肌病，双侧子宫肌瘤	否	否	Ⅰ
17	36	间断腹痛6个月	左侧3 cm，右侧7 cm	右侧子宫腺肌病合并子宫肌瘤，右侧卵巢子宫内膜异位囊肿	否	否	Ⅰ
18	49	无	双侧，大小不详	子宫腺肌病，位置不详	否	是	Ⅰ
19	19	无	双侧，大小不详	左侧子宫腺肌病	否	是	Ⅰ
20	27	周期腹痛	双侧，大小不详	左侧子宫腺肌病	否	是	Ⅰ
21	29	周期腹痛	双侧，大小不详	右侧子宫腺肌病	否	是	Ⅰ
22	20	周期腹痛	双侧，大小不详	左侧子宫腺肌病	否	是	Ⅰ